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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

冷空气影响中东部地区 南方地区有降雨天气******

  中新网1月19日电 据中央气象台网站消息,19-20日,冷空气将影响我国北方地区,华北、东北地区及黄淮等地降温4~8℃,部分地区10~12℃,局地14℃;并伴有4~6级风,阵风7~8级。22-24日,将有冷空气影响我国中东部地区,大部地区降温4~8℃,内蒙古中部、东北地区中南部等地部分地区降温10~14℃,局地16℃以上。20-22日,我国南方地区将有一次降雨天气过程,西南地区东部、江淮等地有小到中雨。

  昨日08时至今日06时,全国大部地区降水稀少,内蒙古东北部、黑龙江中西部、青海东南部、川西高原北部等地部分地区出现小雪、局地中雪;重庆、四川中东部、云南东部等地部分地区出现小雨。另外,内蒙古中西部、甘肃中西部、新疆南部等地部分地区出现扬沙或浮尘。

  冷空气影响中东部地区

  19-20日,冷空气将影响我国北方地区,华北、东北地区及黄淮等地降温4~8℃,部分地区10~12℃,局地14℃;并伴有4~6级风,阵风7~8级。21日清晨黑龙江北部日最低气温将接近或突破历史同期极值。

  22-24日,还将有冷空气影响我国中东部地区,大部地区降温4~8℃,内蒙古中部、东北地区中南部、江南东北部等地部分地区降温10~14℃,局地16℃以上。

  南方地区有降雨天气

  20-22日,我国南方地区将有一次降雨天气过程,西南地区东部、江淮、江汉、江南、华南等地有小到中雨;内蒙古中东部、东北地区大部、华北北部、黄淮北部、西北地区东南部、湖北西部、贵州北部等地有小雪或雨夹雪。

  未来三天具体预报

  1月19日08时至20日08时,内蒙古中东部、东北地区大部、西藏北部和东部、川西高原北部、贵州西部和北部等地部分地区有小雪或雨夹雪;西藏东南部、四川盆地北部和东南部、重庆中南部、贵州中部和西南部、云南中东部、海南岛北部和东部、台湾岛大部等地部分地区有小雨。山西北部、河北北部、山东半岛等地部分地区有5~6级风。渤海、渤海海峡、黄海大部海域、台湾海峡、台湾以东洋面、巴士海峡、南海大部海域、北部湾将有6~8级、阵风9~10级的偏北或东北风(见图1)。

图1 全国降水量预报图(1月19日08时-20日08时)

  1月20日08时至21日08时,内蒙古中东部、黑龙江南部、吉林东部、新疆北部和南部、西藏北部、青海南部、西北地区东南部、江汉西部、四川盆地北部、重庆东南部等地部分地区有小到中雪或雨夹雪,其中,西藏西部等地部分地区有大到暴雪(10~15毫米);湖北南部、湖南中北部、四川盆地东部、重庆西部、贵州大部、云南中东部、海南岛中东部、台湾岛等地部分地区有小雨。黑龙江西北部、吉林东部、辽东半岛、新疆北疆北部、甘肃河西、湖北南部、浙江中部、四川盆地东北部、广东西北部等地部分地区有4~6级风。黄海海域、台湾海峡、巴士海峡、南海东北部海域将有6~7级风、阵风8-9级(见图2)。

图2 全国降水量预报图(1月20日08时-21日08时)

  1月21日08时至22日08时,内蒙古东南部、东北地区大部、新疆南疆盆地和北部、西藏北部和东南部、西北地区东南部、黄淮北部、江汉西部等地部分地区有小到中雪或雨夹雪,其中,西藏东南部等地部分地区有大雪(5~8毫米);黄淮西部、江淮、江汉、江南、西南地区东部、华南、台湾岛等地部分地区有小雨,其中,江苏中部等地部分地区有中雨。辽东半岛、甘肃河西、浙江北部等地部分地区有5~7级风。渤海海域、东海南部海域、台湾海峡、台湾以东洋面、南海大部海域将有5~7级风、阵风8级(见图3)。

图3 全国降水量预报图(1月21日08时-22日08时)
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